Hermafroditisme

 Laatste Nieuws
  • Op dit moment hebben wij geen puppy's beschikbaar en zijn we ook niet voornemens om op korte termijn te fokken.

Hermafroditisme (intersexualiteit) is een aandoening waarbij de uitwendige geslachtsorganen na de geboorte niet duidelijk mannelijk of vrouwelijk zijn.
Echte hermafrodieten: er zijn zowel mannelijke als vrouwelijke uitwendige én inwendige geslachtsorganen (dit komt zeer zelden voor).
Pseudo-hermafrodieten: er zijn zowel mannelijke als vrouwelijke uiterlijke geslachtskenmerken, maar de inwendige geslachtsorganen (= gonaden) zijn óf mannelijk (testikels) óf vrouwelijk (eierstokken).

In de volksmond heet het ook wel tweeslachtigheid. Oftewel een reu heeft vrouwelijk kenmerken, of een teef heeft mannelijke kenmerken. Zo kan het voorkomen dat een teefje in haar vulva een heel klein penisbotje heeft, of een reu is monorchide en heeft een baarmoeder. Ook zit bij een hermafrodiete reu soms zijn penis op een verkeerde plek en wijst naar achteren in plaats van naar voren.
Op internet is veel te vinden over deze gecompliceerde afwijking onder de term: XX Sexual Reversal (lijders hebben geen Y-chromosoom, maar ontwikkelen wel testiculair weefsel), maar ook als u zoekt op Persistent Mullerian Duct Syndrome (in een normale reu groeit o.a. een baarmoeder, uitwendig zijn er dus absoluut geen afwijkingen te constateren) komt u veel te weten.

Hermafrodie komt o.a. voor bij:

  • Amerikaanse en Engelse Cocker Spaniels
  • Duitse Staande Korthaar
  • Weimaraner
  • Beagle
  • Kerry Blue Terrier
  • Mopshond
  • West Highland White Terrier
  • Basset hound
  • Dobermann
  • Viszla
  • Soft-coated Wheaten Terrier

Het hieronder geschreven artikel probeert u duidelijk te maken wat hermafroditisme is, hoe het ontstaat en wat de gevolgen voor een hond kunnen zijn. Hoe is het te voorkomen en wat kunt u als eigenaar van een hermafrodiet verwachten. Met dank aan Mrs. Vicky-Meyers van het Bakerinstitute in Amerika voor het schrijven van dit artikel. Bezoek haar website vol informatie: http://bakerinstitute.vet.cornell.edu/research/meyers_wallen/inherited.html.

Erfelijkheid
Hermafroditisme is hoogstwaarschijnlijk erfelijk. Beide ouders moeten drager zijn om het bij hun kinderen tot uiting te laten komen. Dit heet een autosomale recessieve vererving. Meerdere genen spelen hierbij een rol.

fac-meyers-inher_image1

  1. Normale vulva bij een puppie-teef
    B. nestgenootje van A, met een vulva welke lijkt op een voorhuid pupje is een lijder aan XXSR

Bij de bevruchting ontstaan XX (teefjes) en XY (reutjes) maar zien er als beginnend embryo nog hetzelfde uit. Gedurende het foetale leven bepaalt de aanwezigheid van testosteron of het juist ontbreken daarvan de seksualiteit, zowel fysiek, mentaal als emotioneel. XX hangt dus niet altijd samen met het fenotype ‘vrouw’ of XY met het fenotype ‘man. De reden hiervoor is dat slechts enkele genen het proces tot geslachtsvorming regelen, en het ontbreken of ‘defect zijn’ van zo’n gen het fenotype kan wijzigen.
Het belangrijkste gen in deze context is het SRYgen. Dit staat voor sexdetermining Region Y’, het gen dat zorgt voor de vorming van de zaadballen en andere mannelijke fenotypische kenmerken. Verder blijkt SRY een schakelgen te zijn, in de zin dat bij het ontbreken van SRY, het organisme zich fenotypisch als vrouw ontwikkelt. Uit dierexperimenten is verder gebleken dat bij het inplanten van SRY in een genoom van een vrouwelijke muizenembryo, deze zich ontwikkelt als mannetje.

Bij de conceptie wordt door een gen (Sex Determing Region of the Y-chromosoom=SRY) het fysieke geslacht bepaalt oftwel bepaald of het een XY-teef wordt of een XX-reu. Het SRY-gen zorgt er voor dat de foetus TDF (Testes Determing Factor) loslaat. Dit TDF zorgt er voor dat de nog niet gediffentiëerde gonaden zich ontwikkelen naar geslachtsorganen. Voor de productie van het TDF bevat de foetus twee kleine structuren. De mullerian en de wolffian ducts, en twee kleine nog niet gedifferentiëerde gonaden. Noch testikels, noch eileiders. Zonder de invloed van TDF en testosteron vormen de gonaden eileiders en het mullerian duct vormt de interne vrouwelijke geslachtsorganen. Het wolffian duct verdwijnt en de externe geslachtorganen worden gevormd.
Met de invloed van TDF worden de gonaden testikels en het wollfian duct vormt de inwendige mannelijke geslachtsorganen. Het mullerian duct verdwijnt en de externe geslachtsorganen vormen zich tot o.a. de penis.
In andere woorden, zonder testosteron ontwikkelen alle foetussen zich tot vrouwen.

Wat als het fout gaat?
We delen dit op in 3 verschillende fouten:
a. fouten in de chromosomen, zoals XXY ( deze combinatie heeft 1 chromosoom teveel) , XO ( deze combinatie heeft 1 chromosoom te weinig) en XYY.

fac-meyers-inher_image2
Een vergrootte clitoris met een penisbotje

  1. fouten met de geslachtsklieren;
    Lijders hebben altijd XX chromosomen, ovotestis (orgaantje wat zowel eitjes als sperma maakt), teelballen en baarmoeder, soms eileiders, vulva en penis. Er zijn afleidingen te vinden van zowel mullerian als de wolffian ducts. Men noemt dit Sex Reversal (omgedraaid; de sexchromosomen en de geslachtsklieren zijn verschillend).
    Er zijn twee vormen:
    een XX true hermafrodiet ( heeft in ieder geval 1 ovotestis), deze kan normale uitwendige geslachtsdelen hebben zoals een vulva en een vergrote clitoris wat lijkt op een penis met een penisbotje;
    XX male ( teef met bilaterale teelballen ). Hoe meer testikel weefsel aanwezig, des te gespierder de hond eruit ziet. De XXmale heeft meestal een naar achteren verplaatste voorhuid, een penis met het plasgat op de verkeerde plek (=hypospadias) en is beiderzijds cryptorchide(beide testikels niet ingedaald).

fac-meyers-inher_image4
Close up van een penis-achtige structuur van een hond met XXSR die hypospadias heeft (een naar achteren verplaatste voorhuid, een penis met het plasgat op de verkeerde plek).

Beiden noemen wij hermafrodiet . XX Sex Reversal komt tenminste voor bij 16 rassen in Amerika. Bij de Amerikaanse Cocker is het bewezen erfelijk (autosomaal recessief) te zijn. Bij de engelse cocker is in Amerika nog te weinig onderzoek gedaan, maar men gaat er voorlopig van uit dat het een eigenschap of kenmerk van een familie is. Wat volgens mij synoniem staat voor erfelijk.
De diagnose XX Sex Reversal, is afhankelijk van: of alle 78 chromosomen aanwezig (XX) zijn, en er moet minimaal 1 ovotestis of testikel aanwezig zijn. Er kan in sommige gevallen gefokt worden met een XX true hermafrodiet, en zij kan normale pups ter wereld brengen.

fac-meyers-inher_image3

  1. Links een normale pup (bij de pijl de voorhuid), en rechts zijn nestgenootje (bij de pijl de voorhuid) die lijder is aan XXSR.
    B. Dezelfde lijder van foto A, op de leeftijd van 10 maanden. De voorhuid lijkt op een vulva.
  2. Pseudohermafrodie: fouten in het uiterlijk geslacht
    Bij pseudohermafrodie zijn de chromosomen en de geslachtsklieren wel in overeenstemming. Bij reuen zijn dit de testes of zaadballen en bij de vrouw de eierstokken.
    Pseudohermafroditisme komt voor in 3 variaties:
  3. vrouwelijke pseudohermafrodie (XX, heeft baarmoeder, eileiders, soms bijballen, heeft zowel vrouwelijke als mannelijke uitwendige geslachtsdelen, of alleen mannelijke. Soms hebben ze een soort loopsheid, kunnen incontinent zijn of regelmatig last hebben van urineweginfecties. Volledige sterilisatie =castratie wordt aanbevolen.
  4. mannelijke pseudohermafrodie cat. 1 (XY), heeft testikels, baarmoeder, eileiders, bijballen en zaadleiders, en heeft mannelijke en vrouwelijke uitwendige geslachtsdelen, meestal cryptorchide.
  5. mannelijke pseudohermafrodie cat. 2 (XY), heeft testikels, geen baarmoeder of eileiders, geen of 1 bijbal, en geen of 1 zaadleider, heeft zowel vrouwelijke als mannelijke uitwendige geslachtsdelen, of alleen vrouwelijke. Aanbevolen wordt deze hermafrodiet te castreren.

Bij het Persistent Mullerian Duct Syndrome wordt tijdens de foetale geslachtsdifferentiatie geen anti-mullerian hormoon gemaakt. Naast mannelijk inwendige geslachtsorganen kunnen ook eileiders en een baarmoeder gevonden worden. Vaak gaat dit gepaard met cryptorchisme en een gestoorde spermatogenese. Een reu met PMDS is met onderzoek aan het licht te brengen, een teef niet. Men noemt dit geslachtsbeperkt. Eén- of tweezijdig cryptorchisme (het niet ingedaald zijn van een of twee teelballen in de balzak) komt vaak voor bij honden met PMDS. Omdat de zaadleiders vergroeid zijn met de baarmoederhoornen, passeren de testikels moeilijk het lieskanaal. Vanwege de verbinding met de urinewegen kan de baarmoeder ontstoken raken. De chronische baarmoeder- en blaasontsteking komt na behandeling steeds terug, omdat de antibiotica de stilstaande urine in de baarmoeder niet bereiken. Bij ongeveer de helft van de gevallen treedt de eerste jaren geen merkbare ontsteking op. Toch worden deze reuen vaak infertiel (onvruchtbaar) en hebben ze later meer kans op testistumor.
Bij de Dwergschnauzer is het muterende gen ontdekt en kan met d.m.v. een DNA test onderzoeken of de hond vrij, dragerof lijder is.

fac-meyers-inher_image11
Infecteerde uterus (pyometra) welke verwijderd is bij een hond die lijdt aan PMDS. Bij de pijl is de met pus gevulde baarmoederhoorn te zien. Bij de driehoekjes zijn de doormidden gesneden bijballen te zien. De grootste testis bevat een tumor.

Onderzoek
Onderzoek om dit uit te zoeken bij een vermoedelijk geval: eerst de geslachtschromosomen bevestigen (XX of XY), dan kijken of er een Sry-gen aanwezig is (wat er voor moet zorgen dat het er als een reu uit gaat zien). Dan onderzoeken of er testikels, eileiders of beiden tegelijk aanwezig zijn. Tot slot kan men onderzoek plegen op de inwendige en uitwendige geslachtsorganen. PMDS is met een scan of echo te ontdekken.Het liefst alles opslaan m.b.v. DNA zodat in de toekomst de genen gelokaliseerd kunnen worden die verantwoordelijk zijn voor de fouten.

Wat is er aan te doen?
Aan hermafroditisme is niks te doen, behalve de schade beperkt te houden. Aangeraden wordt de honden te castreren. Tevens doen fokkers er verstandig aan om dragers uit te sluiten van de fokkerij.

Hits: 11

Loading...